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주제별 의료정보

제목
간질
작성자
관리자
등록일
2013-08-29
조회수
1184
내용

정의

경련,혹은 간질성 발작은 간헐적으로 외세포에서 발생하는 갑작스런 과방전과 관련되어 발생하는 일련의 운동,인지,행동의 장애이다.간질은 이러한 경련이 지속적으로 재발되는 상태라고 정의되는데,이는 특별한 유발요인 없이 경련이 2회이상 재발되었 때 간질이라는 진단을 내릴 수 있다는 것을 의미한다.즉, 영유아기에 흔히 발생하는 열성 경련의 경우나 알코올중독자에서 금단증상으로 발생하는 발작의 경우와 같이 발작의 유발요인이 일단 해소되면 발작이 재발되지 않는 것은 간질로 분류하지 않는다.

 

점수

혀를 깨물었는가?

2

가시현상(deja vu) 혹은 미시현상(jamais vu)이 있는가?

1

의식 소실로 심리적인 스트레스가 있는가?

1

발작 중 머리를 돌렸는가?

1

무반응,이상한 자세,사지의 움직임, 혹은 기억 상실이 있는가?

1

발작 후 의식의 장애가 있는가?

1

어지러운가?

-1

땀이 났는가?

-1

오래 앉아 있거나 서있은 후 발작이 일어났는가?

-1

*점수를 합하여 1점 이상이면 간질발작,0점 미만이면 실신의 가능성이 높다.

 간질발작의 분류

열성경련과 간질의 감별

구분

열성경련

간질

발생연령

대개 6개월~3년

연령과 관계없음

발작 지속시간

짧다(대개 15분 이내)

수초~수 시간

발작 특징

대개 전신형

전신성 혹은 국소성

뇌파

정상(발작 후 7~10일)

간질파(정사일수도 있음)

체온상승과의 관계

체온 상승 직후

체온 상승 후 언제나

유전성 (가족빈도)

높음

낮음

1)열성경련

열성 경련은 모두 6개월에서 5세 사이에서 일어나는데 처음 시작은 거의 모두 6개월에서

3세 사이이다.열성 경련은 18개월 이하에서,열이 오르는 초기일수독,간질이나 열성 경련은

18개월 이하에서,열이 오르는 초기일수록,간질이나 열성 경련이 가족력이 있을수록,그리고

열이 높을수록 잘 일어난다.단순 열성 경련은 열이 있는 동안 1회에 한해 15분 이내에

짧은 시간 동안 전신 발작의 경련을 보인다

 2) 전신성

항상 의식 소실, 대뇌의 깊은 곳에서 근원하는 전기 활동이 퍼져나와 거의 동시에 전체 대뇌 피질이 활성화.

-generalized tonic-clonic seizure(대발작=GTC)

: 전조 없음, 갑작스런 의식소실로 시작, 뻣뻣, 몸과 사지의 신전,바닥에 쓰러짐, 숨 안쉬는 경우 많아 청색증 많이 발생, 소변보거나 토하기도함, 긴장기 지나면서 몸 떨다가 좌우 대칭의 전신성 간대성 경련으로 진행, 끝나면 의식잃고 힘 없이 깊고 빠른 숨을 몰아쉼, 발작은 60~90초 동안 지속, 점차 의식 회복되고 발작 후 혼동과 피로간은 수시간 지속됨.

-결여 간질발작(소발작=absence seizure)

:발작은 수초로 짧음, 근육 힘 유지되면서 갑자기 의식 잃고 혼동하거나 가만히 있거나 하던 작업 멈춤, 멍하고, 눈꺼풀을 떤다, 자극에 반응 없고 자발적 행동 없음, 뇨실금 없음, 발작 끝나면 아무일 없었다는 듯 이전 하던 행동 계속 함, 기억 못함, 전형적인 소발작은 학령기 아동에서만 발생, 아이가 크면서 대개 호전됨, 어른에서 비슷한 이 증상은 복합 부분성 간질발작이 많으므로 소발작이라고 해서는 안됨(치료방향이 다름)

-근간대성 간질발작

: 짧은 충격 같은 근육 수축을 특징, 전신성이거나 사지 하나에 국한될 수 있음.

-긴장성 간질발작

: 눈과 머리가 한 쪽으로 편향되면서 지속적인 몸 근육의 긴장을 특징.

-간대성 간질발작

: 긴장성 경련 없이 반복적인 간대성 경련을 특징

-무긴장 간질발작

: 머리, 몸, 팔다리 근육의 갑작스런 긴장 소실로 쓰러지는 것이 특징, 의식 소실도 있을 수 있음.

 3) 부분성

대뇌 피질의 한 부위에서 시작

-단순 부분성(의식변화없음,전조 있음)

: 운동피질시작(일측성 긴장성, 간대성 운동은 하나의 팔이나 다리에 국한), 전두엽에서 시작(머리와 안구의 긴장성 편향),감각피질(저림이나 감각소실등의 감각 환각),후두엽(섬광이나 시작의 뒤틀림 등 시각증상),내측 해마(특이한 후각이나 미각 환각)

-복합 부분성(의식장애)

: 흔히 측두엽에서 근원(사고와 행동의 변화가 있어 정신 운동성 간질발작이라고 함),자동능(입 쩝쩝, 옷`단추 만지작, 짧은 어구 반복하는 단순반복적 목적없는 움직임, 복잡해도 조화없음), 내장증상(명치에 솟아오르는 느낌), 환각(후각,미각,시각,청각),기억장애, 이상감각,정동장애(공포감, 피해망상, 우울, 흥분, 환희 등), 정신과 질환과 혼동할 수 있다

-이차적으로 전신화되는 (단순 혹은 복합)부분성

: 양쪽 반구로 퍼져 전신성 간질발작처럼 진행할 수 있다.

 원인

소아 간질의 75%는 원인을 알 수 없는 특발성 간질이고, 25%는 원인을 알 수 없는 특발성 간진이고,25%는 원인을 알 수 있는 간질이다.소아 간질을 일으키는 원인으로는 출생 시 뇌손상, 무산소증, 뇌감염증, 선천성 뇌기형, 뇌외상, 뇌종양 등이다. 성인의 경우 특발성 간질이 가장 흔하고, 뇌종양(1차성,전이성), 금단에 의한 경련, 감염, 내분비계 대사성 질환, 무산소 뇌증, 임신 중 eclampsia등이 원인이 된다. 노인에서는 뇌중풍들 원인을 알 수 있는 경우가 더 많다.

 진단 및 검사

처음 경련 환자를 평가할때는 다음 세가지를 결정해야 한다.

첫째, 정말 간질인지, 아니면 간질과 감별해야 할 유사질환인지를 판단하는 것이다. 즉, 호흡정지 발작, 실신, 히스테리성 발작, 야경증, 몽유병, 수면 발작 등은 간질과 유사하여 감별해야 한다.

둘째, 어떤 형태의 경련인지를 잘 판단하는 것이다. 부분적인지, 전신적인지, 근수축과 간대기가 어떻게 구성되는지 등을 기술하는 것이다

셋째, 경련이 어떤 특별한 간질증후군으로 분류할수 있을지 판단하는 것이다.

즉, 열성 경련인지, 부분 발작인지, 복합부분 발작인지, 전신발작인지, 유년형 근간대성 발작인지, 비디오게임과 같은 특정 유발 요인이 있는 발작인지 결정하는 것이다.

경련 환자를 평가하기 위한 검사로 혈액검사로는 전혈검사(CBC), 혈청 전해질, BUN/cr,glucose,calcium,magnesium 등의 일반적인 검사로 충분하다. 뇌영상검사는 일반적인 전신발작이 아닌 다른 경우가 의심되면 실시해야 하며 CT보다는 MRI검사가 선호된다. 뇌파검사(EEG)는 전소아 연령에서 필요하지만 민감도가 낮고 위양성률도 0.5~4%dp 이른다는 점을 염두에 두어야 한다. 알코올중독이 의심되는 경우에는 호기 알코올 측적이나 CGT,MCV 검사가 필요하며, 심장질환과의 감별을 위해서 심전도 검사도 필요하다.

 치료

1)약물 요법

열성 견련에 대한 진료지침에서는 신경학적으로 정상아이의 단순열성경련에 대해서는 어떤 치료도 필요 없으며, 부모에 대한 적절한 교육으로 충분하다고 밝히고 있다.해열제를 많이 쓴다고 열성 경련을 예방할 수 없다.

2)케톤 식사요법

발작이 항경련제로 잘 조절되지 않을 경우 케톤식사요법을 보조적으로 시도해 볼 수 있다.케톤 식이가 어떤 기전으로 간질을 억제하는지는 아직 밝혀지지 않고 있다.이 방법은 탄수화물과 단백질을 억제하고 지방을 위주로 한 식사를 하면 β-hydroxybutyrate와 acetoacetate와 같은 케톤체가 테내에 많이 발생하게 되는데,이때 뇌세포가 이 케톤체를 에너지로 이용하면서 뇌의 전기적인 변화를 유도하는 것이다.

케톤 식사요법을 하려면 탄수화물은 0에 가깝게 하고, 단백질 대 지발의 비율을 1:4 정도로 하는 식사를 하면서 소변 내 ketone이 지속적으로 2+이상 나오도록 해야 한다.

 경과.합병증

간질 발작은 넘어지거나 운전 중 사고등의 위험이 있으며, 간질 지속 상태가 해결되지 않으면 무산소 뇌손상이나 사망에 이를 수 있다. 기존의 뇌질환이 없는 간질 발작의 경우 발작으로 인한 손상 이외의 다른 합병증이 생기지 않는다.

 예방방법

한 번 이상 간질성 경련이 있는 경우 재발을 막기 위해 예방적 항경련제를 사용해야하는 경우는 재발성인 경우, 뇌파 이상,선천성 신경학적 이상 동반, 환자나 의사가 간질 발작을 허용할 수 없는 경우 등이다.

환자마다 경련이 유발되는 상황이 다른데 가장 흔한 경우는 항 경련제 복용을 잊은 경우이다. 다음으로 약물의 선택이나 용량부족, 스트레스, 과로, 과도하게 번쩍이는 빛에 노출되는 경우, 기타 복용한 약물간 상호작용등이므로 이런 점에 주의가 필요하다.